한국 소아청소년 뇌전증 환자들을 위한 과도기 프로그램의 필요성
The Growing Need for a Transitional Age Program for Adolescents with Epilepsy in Korea
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Trans Abstract
Epilepsy is one of the most common chronic neurological conditions in adolescents and young adults. The transition from the pediatric to the adult health care system can be a major challenge for most adolescents with epilepsy and their families. An unsuccessful transition can have a detrimental effect on them as individuals, as well as on their families. Generally speaking, pediatric epileptologists often feel uncomfortable when they deal with adolescents and young adults with epilepsy due to unfamiliarity with the common psychosocial problems and diseases of adulthood, while adult epileptologists are unfamiliar with childhood-specific epilepsy syndromes and, in many cases, patients’ previous history. Therefore, a transitional age program (TAP) is imperative to remediate the care gap and facilitate a smooth transition from the pediatric to the adult care system. A TAP is a set of processes that cover all the areas of the transition, including an assessment of transition readiness, rethinking the diagnosis using currently available tests, a reevaluation for neurobehavioral comorbidities, education, setting goals, and providing recommendations. Furthermore, the TAP should start as early as possible and must be comprehensive, flexible, and patient-centered. The cost-benefit effectiveness of TAPs requiring a multidisciplinary team has not been fully evaluated, but TAPs are becoming ubiquitous, especially in developed countries. I think that TAPs must be implemented in practical ways for adolescents and young adults with epilepsy at tertiary epilepsy centers as soon as possible in Korea.
서론
일반적으로 소아는 정체된 상태로 있거나 혹은 퇴행하는 성인과는 달리 지속적으로 성장과 발달을 하는 역동적인 개체이다. 소아의 후반부는 호르몬 변화와 함께 신체적, 심리적, 사회적으로 급격히 변하는 청소년기로 이루어지며, 신체적으로도 성 호르몬의 증가와 함께 2차 성징이 나타나면서 남자는 남성스러운, 여자는 여성스러운 체형으로 바뀌어가며 생식 능력도 가지게 된다. 그러나 신체적으로 성인과 비슷하고 자아 의식도 생겨 독립하고자 하는 욕구가 늘어나 있음에도 불구하고, 아직 사회적 경험이 부족하고 기존 가치와의 충돌로 인해 방황할 수 있는 취약한 시기라고 할 수 있다.
뇌전증은 소아청소년기에도 비교적 흔한 만성 신경학적 질환의 하나이며, 소아기에 발생한 뇌전증 환자 중 약 50%가 완치가 되지 않고 성인이 되어도 지속적으로 앓는 것으로 알려지고 있다.1-3 이러한 사실을 기반으로 미국이나 유럽, 가까이는 일본과 같은 선진국에서는 일찍부터 소아 뇌전증 환자가 사춘기에 접어들면 과도기 프로그램(transitional age program)이라는 프로그램을 통해 체계적으로 대처하면서 나이가 들면 그저 성인 신경과로 전과하는 단순한 처리 과정을 지양하고 있다.4-8 치료적 처치 관점에서 소아청소년 신경과에서 성인 신경과로의 이전은 환자나 그 가족에게는 엄청난 부담이 되며, 이전 과정이 매끄럽지 못하게 되면 성인으로서의 환자의 사회적, 정신적, 경제적 삶에 치명적인 해를 끼칠 수 있어 궁극적으로는 환자 자신뿐만이 아니라 그 가족과 사회에 부정적인 영향을 줄 수 있다. 따라서 국내에서도 국내 현실에 맞는 프로그램 개발을 통해 빠른 시일 내 적용할 필요가 있다 하겠다.
과도기 프로그램
과도기 프로그램이란 뇌전증을 앓고 있는 사춘기 청소년이 의료의 공백 없이 성인 진료과로 자연스럽게 전과하는 것을 돕기 위한 환자 중심의 한시적 프로그램으로, 의학적, 정신심리학적, 사회적 문제 외에도 기타 여러 가지 복합적인 문제들이 연관되어 있어 다학제 접근(multidisciplinary approach)이 반드시 필요하다.5,9,10 각 나라마다 대상 연령은 다양하지만 가능한 한 미리부터 준비하는 것을 권하므로 12세에서 25세 사이가 적절하며, 아무리 늦어도 14–15세에는 시작하는 것이 좋다고 여겨진다.11 과도기 프로그램의 궁극적인 목표는 환자가 자발적이고 적극적으로 참여하도록 유도하여 스스로 판단하고 결정하는 과정을 반복적으로 논의하고 교육하면서, 성인이 되었을 때 타인에 의존하지 않고 치료를 포함한 여러 관련 문제들을 독립적으로 해결해 나갈 수 있게 하는 것이다.
프로그램의 구성원은 소아 뇌전증 전문의, 성인 뇌전증 전문의, 전담 간호사 등 핵심 인력 외에도 해당 기관의 여건에 따라 사회복지사, 코디네이터, 임상심리사 등이 필요하며, 그 외에도 여러 동반 질환들을 함께 해결해 나갈 수 있는 관련 분야 전문가들이 필요하다(Fig. 1). 과도기 프로그램의 핵심 요소는, 소아 뇌전증 전문의로부터 성인 뇌전증 전문의로 진료 형태가 전환되어 가는 과도기라는 특수성을 고려하여 이 시기에 다시 한 번 진단 및 처치를 숙고하여 환자에게 새로운 패러다임으로 구성된 진료 형태를 제공하는 기회가 될 수 있다는 것이다. 과도기 프로그램을 통하여 과거에는 없었던 차세대 염기서열 분석과 같은 최신 진단 기법과 함께 새로운 항경련제, 미주신경 자극술(vagus nerve stimulation)이나 심부 뇌자극술(deep brain stimulation)같은 최신 치료기법들을 적용할 수 있는 이점이 있다. 재평가와 치료 방향의 재설정 과정에는 환자의 뇌전증 상태, 동반 질환 외에도 여러 복합적인 문제들이 연관되어 있어 많은 전문가들을 필요로 하며, 이들 문제들을 해결하는 것이 단순하지 않으므로 가능한 빨리 시작하는 것이 도움이 된다(Fig. 2).
Key figures of transitional age program (TAP).
Basic outline of transitional age program (TAP).
과도기 프로그램 정착을 위한 제반 사항
구미 선진국에서는 과도기 프로그램 정착을 위하여 일찍부터 과도기 대책 전문위원회(task force team/working group)를 만들어 많은 현실적인 사안들을 논의하고, 그 결과를 토대로 각 나라별로 적합한 프로그램을 만들어 운영 중에 있다. 기본적으로는 이들 위원회에서는 프로그램을 통하여 뇌전증에 대하여 어떻게 다시 진단하고 처치할 것인가, 동반 질환에 대하여 어떻게 접근할 것인가, 경제적 혹은 법적 문제는 어떻게 해결할 것인가, 환자 생태를 쉽게 효과적으로 파악할 수 있는 선별 도구는 어떤 것이 있는가에 대한 논의 및 개발을 하고, 또 관련 자료들을 편찬하며 그 나라에 맞는 프로그램 정착을 위한 지침을 주고 있다. 과도기 프로그램을 통한 성인 진료과로의 전과는 가능한 빨리 시작하는 것을 권하고 있으며, 환자 중심으로 이루어져야 하고 환자의 뇌전증 상태, 인지기능, 장애 정도 등이 고려되어 맞춤 형태가 되어야 한다. 또한 시간이 경과함에 따라 환자의 역할이 점점 늘어 궁극적으로 종료 시점에는 환자가 거의 독립적으로 판단하고 문제를 처리할 수 있는 수준에 이르러야 한다.
언제 과도기 프로그램을 시작하고 무엇을 해야 하는지에 대한 의견은 나라별로 다소 차이는 있으나 큰 틀에서는 비슷하다고 생각되는데, 사회주의 의료국가라고 할 수 있는 캐나다에서 만든 지침은 Table 1과 같다. 각 연령에 따른 준비는 우선 첫 번째 단계로는 12세에서 15세 사이에 환자의 인지기능 및 장애 정도를 고려하여 적절한 시기에 과도기 프로그램을 소개하여 프로그램에 대하여 친밀감을 가지게 할 필요가 있다. 12세에서 17세 사이에는 환자의 재정 상태, 가정 상태, 그리고 관련되는 법률적 문제들을 점검해야 하고, 특히 법률적인 문제를 포함하여 일부 문제들은 시간이 많이 필요할 수 있으므로 미리부터 계획을 잡는 것이 좋다. 16세에서 17세 경에는 환자가 신체적이나 정신•심리적으로 성인 진료과로 갈 준비가 되었는지를 점검해보고, 과도기 프로그램에 방해되는 요소가 어떠한 것들이 있는지를 확인하여 해결할 필요가 있다. 뇌전증이 있는 청소년은 정상적인 다른 또래 아이들에 잠재적으로 더 많은 문제들을 가지고 있으며 나아가 성인이 되었을 때에도 여러 형태로 보다 취약한 상태에 놓여질 수 있다. 이 시기의 환자들은 적지 않은 수가 약을 잘 챙겨먹지 않으며, 때론 원치 않는 임신을 하거나 술과 담배, 기타 약물에 노출될 수 있다. 또한 학습 부진으로 인한 특수교육이 필요하고, 우울증이나 불안증, 혹은 주의력 결핍 과잉행동장애와 같은 정신건강의학 관련 문제들을 동반할 수 있다.5,12 따라서 12세에서 19세 사이에는 프로그램 실패를 초래할 수 있는 이러한 요소들을 다시 점검할 필요가 있으며 환자에 대한 진단이 바로 이루어졌는지, 진단이 제대로 되지 않은 상태라면 유전학적인 새로운 진단 기법을 적용해 볼 수 있는 대상인지, 새로운 기법을 이용한 뇌파나 뇌 자기공명영상이 다시 필요한지, 동반 질환에 대한 평가가 필요한지 등에 대해 다시 한번 평가해야 한다. 이러한 재평가들을 토대로 후반부인 16세에서 17세 경에는 치료 방편에 대한 재점검 및 계획이 필요하고, 새로운 약제, 케톤 유발성 식이, 미주신경 자극술이나 심부 뇌 자극술 같은 새로운 치료법의 적용 등에 대해 고민해 볼 필요가 있다. 이러한 과정을 통해 적어도 17세 이후에는 서서히 소아 진료 종료 준비를 하여야 하고 성인 진료 시스템으로 전과하기 위한 최종 단계를 거쳐야 한다. 한편 환자의 인지기능이 떨어지거나 다른 여러 형태의 장애가 있는 경우 부모나 간병인에게 더 의존적일 가능성이 높아서, 상대적으로 많은 전문화된 인력이 일찍부터 관여하여 서서히 오랜 시간에 걸쳐 진행하는 것이 필요하며, 경우에 따라서는 소아청소년 진료 시스템에 잔류하는 것도 고려할 수 있다.
stepwise schedule for transitional age program
과도기 과정 종료를 위한 준비
소아청소년 진료 시스템에서 성인 진료 시스템으로의 전이 과정은 환자 자신뿐 아니라 모든 관련자에게 엄청난 걱정과 불안감, 그리고 스트레스를 유발하며, 특히 문제가 복잡한 환자일수록 이러한 부분은 더욱 두드러진다. 따라서 소아청소년 진료 시스템을 종료하고 성인 진료 시스템으로 자연스럽게 전과하기 위한 가장 중요한 요소는 비교적 완벽한 환자 상태에 대한 요약, 평가 결과 및 계획서의 전달이라고 하겠다. 소아 진료 종료를 위한 제반 사항은 Table 2와 같다. 무엇보다도 먼저 환자가 성인 진료 시스템으로 전과할 준비가 되었는가를 확인하는 과정이 필요한데, 이는 설문이나 기타 여러 방법을 이용할 수 있다. 여기에 포함되어야 할 주요 내용은 Table 3과 같지만, 각 나라마다 현실에 맞는 형태로 수정될 필요가 있으며 환자의 인지기능 및 장애 정도에 따라 평가 방법도 수정해야 할 것이다. 뇌전증 병력 요약지는 상세하고도 체계적이어야 하며 최종 진단명과 원인, 현재 치료하고 있는 약제에 대한 내용 이외에도 그 동안 진단 및 치료 과정에 있었던 모든 것들이 간결 명료하게 요약되어 있어야 한다. 그 외에도 경련 시 권장하는 응급조치 방안, 인지기능 및 동반 질환을 평가한 심리 검사 결과지, 뇌파나 뇌 자기공명영상 결과지 등의 각종 주요 검사 결과지, 환자에 맞춘 과도기 프로그램의 지향 목표에 대한 요약, 관련 성인 진료과에 대한 의뢰서 등이 필요하다.
Checklist for discharge
Checklists for transition readiness
결론
청소년기에 있는 뇌전증 환자는 질환에 대한 치료 외에도 다양한 심리적, 정신건강의학적, 사회적 문제를 동반하고 있어 성인 진료과로 전과가 되는 과정이 그리 단순하지 않다. 과도기 프로그램은 이들이 가진 복잡한 문제들을 해결하기 위해 권장하는 프로그램으로 환자 중심적인 동시에 체계적이어야 하며 다학제 접근이 필수적이다. 국내 의료 현실을 고려할 때 많은 전문가들이 관여해야 하므로 운용에 어려움이 따르고 제한적이지만, 의료보험에서 허용하는 다학제 진료와 같은 제도나 국책 혹은 민간 연구과제 등을 통하여 각 기관의 여건에 맞게 가능한 한 빨리 계획을 수립하여 충분한 시간을 가지고 적절하게 시행함으로써 자연스럽게 성인 진료과로 전과하는 것이 절대적으로 필요하다고 여겨진다.
Notes
Conflicts of interest
No potential conflicts of interest relevant to this article was reported.
Funding
None.
Author contributions
The whole work was done by SHK.