일과성 신어조작증으로 발현한 좌측 측두엽 뇌전증 증례

A Case of Left Temporal Lobe Epilepsy with Transient Neologism

Article information

Epilia: Epilepsy Commun. 2022;4(1):32-35
Publication date (electronic) : 2022 March 29
doi : https://doi.org/10.35615/epilia.2022.00340
Department of Neurology, Dankook University Hospital, Cheonan, Korea
신혜림
단국대학교병원 신경과
Corresponding author: Hye-Rim Shin, MD Department of Neurology, Dankook University Hospital, 201 Manghyang-ro, Dongnam-gu, Cheonan 31116, Korea Tel: +82-41-550-6295 Fax: +82-41-550-6034 E-mail: awindydayy@gmail.com
Received 2022 March 10; Revised 2022 March 17; Accepted 2022 March 17.

Trans Abstract

Temporal lobe epilepsy causes seizures, the semiology of which varies depending on lateralization, including aphasic seizures in the dominant hemisphere. Herein, the author report a rare case of isolated aphasia in a patient with left temporal lobe epilepsy. An 85-year-old man visited the emergency room, presenting with aphasia for 15 hours. He did not have any past medical history of neurologic diseases, but had diabetes and hypertension. Brain magnetic resonance imaging revealed no structural lesion capable of causing language dysfunction. The symptoms improved spontaneously after 1 day, but recurrent episodes of aphasia and neologism occurred. The author performed 24-hour video electroencephalography monitoring, which suggested aphasic seizures, and intermittent rhythmic delta activities were observed in the left temporal area. Therefore, the author initiated treatment with an antiseizure medication, and the patient was discharged without neurologic complications.

서론

측두엽뇌전증(temporal lobe epilepsy)은 가장 흔한 종류의 뇌전증으로, 발작 초점에 따라 다양한 증상을 나타낸다.1,2 발작 초점의 편측화(lateralization)는 우성 반구가 초점인 경우 실어증, 비우성 반구가 초점인 경우 구토, 기침 등의 증상으로 발작이 나타날 수 있다.2-4

이중 전신강직간대발작(generalized tonic-clonic seizure)이나 의식장애 없이 언어장애만 보이는 경우 측두엽뇌전증의 진단에 어려움이 있다. 이에 저자는 의식장애 없이 일시적인 신어조작증(neologism)으로 발현한 좌측 측두엽뇌전증 증례를 경험하였기에 이를 보고하자 한다.

증례

85세 남자가 당일 발생한 언어장애로 응급실에 내원하였다. 환자는 오른손잡이로 평소 혼자 생활하며 일상생활 및 인지기능에 문제 없었고, 당뇨와 고혈압 병력이 있었으나 뇌졸중, 경련, 치매 등 신경과 관련 과거 병력은 없었다. 내원일 오전 4시 잠에서 일어났을 때 평소와 다르게 말이 잘 나오지 않는 느낌이 있었으며, 증상이 지속되는 상태로 오전 5시 30분 교회 새벽 기도에 참석했는데 성경을 읽으려고 하니 글씨를 잘 읽을 수가 없었다. 새벽 6시 교회 사무실에서 알아들을 수 없는 말을 지속적으로 하며 다른 사람과 의사소통이 되지 않는 상태로 발견되었고, 정오경에 자녀들이 도착했을 때도 말을 더듬으며 대화를 하지 못하였다. 증상이 지속되어 오후 7시쯤 본원 응급실로 내원하였다. 당시 신경과 당직의 검진 시 한 단계의 단순 지시 수행만 가능하였으며, 이름 대기 및 발화 모두 불가능하였다. 이에 응급실에서 뇌경색을 감별하기 위해 뇌 확산강조 자기공명영상 (diffusion-weighted image magnetic resonance imaging, DWI MRI) 및 자기공명혈관조영술(magnetic resonance angiography)를 시행하였으나, 좌측 뇌실 주변 백질(periventricular white matter) 에서 T2의 증강 신호 외에 급성 뇌경색 및 뇌혈관 협착 등 이상은 확인되지 않았다(Fig. 1).

Fig. 1.

Brain magnetic resonance imaging (MRI) and magnetic resonance angiography (MRA) of the patient. Since the patient had acute-onset aphasia, the author performed brain MRI and MRA with the suspicion of cerebral infarction including language areas. Diffusion-weighted imaging (A) showed no acute infarction, and MRA (B) showed no stenosis or occlusion. T2-weighted (C) and fluid attenuated inversion recovery images (D) showed a high-intensity lesion in the left periventricular white matter, which suggested small-vessel disease.

상기 언어장애는 오후 10시경 신경과에 입원하였을 당시 간단한 대답은 가능한 정도로 서서히 호전되었고, 입원 다음 날 오전 8시 재검진 시에는 평소와 같이 의사소통이 가능하며 언어 기능에 이상은 없었다. 전일 발생하였던 언어장애에 대해 모두 기억하고 있었으며, 의식을 잃은 적은 없었다고 하였다. 당시 하고 싶은 말이 머리에는 떠올랐으나 제대로 표현되어 나오지가 않고, 의도하지 않은 말을 하게 되었다고 하였다. 이에 일과성허혈발작을 감별하기 위해 DWI MRI를 추적하였으나, 추적 영상에서도 급성 뇌경색은 확인되지 않았다. 증상이 없을 때 시행한 일반 뇌파검사에서 이상 소견은 확인되지 않았으며, 뇌염을 감별하기 위해 시행한 뇌척수액 검사에서도 압력 140 mmH2O, 적혈구 585/µL, 백혈구 0/µL, 단백 68 mg/dL, 뇌척수액당 120 mg/dL, 혈당 208 mg/dL으로 이상 소견은 없었다. 이후 오후 5시쯤 글씨를 읽어보라 하자 제대로 읽지 못하고 엉뚱한 대답을 하며, 이름 대기를 하였을 때 알아들을 수 없는 단어를 이야기하는 등 신어조작증이 발생하였다. 이 증상은 약 3분 정도 지속 후 저절로 호전되었으며, 환자는 당시 상황은 모두 기억하나, 말이 잘 나오지 않았다고 하였다. 다음 날 오전 8시 30분에도 다시 알아들을 수 없는 언어를 이야기하는 증상이 약 3분간 지속 후 저절로 호전되었으며, 이에 원인불명의 반복적인 언어장애로 실어증 발작(aphasic seizure)을 감별하기 위하여 비디오 뇌파검사를 시행하였다.

비디오 뇌파검사는 약 24시간 시행하였으며, 검사 도중 언어장애 등 특이 증상은 없었으나 좌측 측두엽의 간헐적 율동성 델타 활동(intermittent rhythmic delta activity)가 관찰되었다(Fig. 2). 이에 좌측 측두엽뇌전증 의심 하에 항경련제(lacosamide, 100 mg, 하루 2회) 투약을 시작하였다. 치료 후 4일간 입원을 지속하며 추적 관찰하였고, 언어장애 재발이나 그 외 신경학적 증상이 없는 상태로 퇴원하였다. 퇴원 후에도 항경련제를 유지하며 외래 추적 중으로, 4개월간 증상은 재발하지 않았다.

Fig. 2.

Video electroencephalography of the patient. It showed intermittent rhythmic delta activities of 3 Hz (A) and continuous rhythmic delta activities of 2.5–3.5 Hz (B) in left temporal area, without clinical symptoms.

결론

이 증례에서는 신경과 관련 과거 병력이 없는 환자에서 갑자기 발생한 반복적인 실어증 및 신어조작증으로 시행한 검사에서 좌측 측두엽뇌전증을 진단하였고, 항경련제 치료 후 증상이 소실되었다. 이에 발작 중 실어증을 포함한 언어장애가 발생하였으며, 의식은 모두 유지되었고, 발작의 치료 후 언어장애가 소실되었다는 점에서 실어증 발작의 진단 기준을 만족하여 실어증 발작으로 진단할 수 있었다.5

우성 반구의 언어 영역을 포함하는 다양한 질환에서 신어조작증을 포함한 착어증(paraphasia) 과 실어증을 유발할 수 있다. 특히 갑자기 발생한 착어증의 경우 좌측 중대뇌동맥 영역을 포함하는 뇌경색을 감별해야 하며, 증상이 24시간 이내에 저절로 소실되는 경우 일과성허혈발작을 의심하게 된다.6 그러나 이번 증례는 다른 국소 신경학적 이상을 동반하지 않았으며, 신어조작증 발생 당시에도 한 단계의 단순 지시 수행은 가능한 등 언어 이해가 비교적 가능하였다는 점에서 베르니케 실어증에서 발생할 수 있는 신어조작증과는 차이가 있었다. 이러한 뇌혈관질환 외에도 뇌전증으로 인한 언어장애의 원인으로는 부분 발작 전 발생하는 언어 정지(speech arrest), 실어증 발작 등이 있다.4,5,7

그러나 의식장애나 다른 종류의 발작이 없이 언어장애만을 보이는 실어증 발작은 드물다.3,8,9 일반적으로 실어증 발작은 증상이 5분 이내로 짧은 경우가 많으며, 언어장애 외에 초점운동발작(focal motor seizure)이나 반신마비(hemiparesis) 등 국소 신경학적 이상을 동반하는 경우가 많다.8,9 그러나 이 증례는 특히 과거 뇌혈관질환, 퇴행성질환 등을 포함하여 신경학적 병력이 없는 고령의 환자에서 실어증 발작으로 뇌전증이 처음 발현하였고, 내원 당일에는 증상이 약 18시간 지속되어 지속 시간이 비교적 길었으며, 초점운동발작 등 언어장애 외의 국소 신경학적 이상이 동반되지 않았다는 점에서 기존에 알려진 실어증 발작 증례와 다르다. 또한 처음 시행하였던 일반 뇌파검사 및 MRI에서는 발작을 의심할 만한 이상 소견을 확인하지 못하였으나 추가로 시행한 24시간 비디오 뇌파검사로 측두엽뇌전증을 진단하였다는 점에서, 갑자기 발생한 언어장애에서 다른 원인이 배제된다면 운동 발작이 없더라도 실어증 발작의 가능성을 염두에 두고 검사할 필요가 있으며, 결과에 따라 항경련제 등의 치료가 필요할 수 있음을 알 수 있다.

이 증례는 좌측 측두엽뇌전증이 다른 종류의 발작 없이 반복적으로 발생하는 언어장애, 특히 신어조작증 등 다양한 착어증으로 발현할 수 있음을 보여준다. 따라서 갑자기 언어장애가 발생한 환자의 영상검사에서 뇌졸중 등 다른 원인이 없다면, 실어증 발작을 감별하기 위한 추가적인 평가 및 치료를 적극적으로 진행해야 할 것이다.

Notes

Conflicts of interest

No potential conflicts of interest relevant to this article was reported.

Funding

None.

Author contributions

All work was done by HRS.

Acknowledgements

단국대학교병원 비디오 뇌파검사/수면다원검사실 임상병리사 이석현, 최지헌님께 감사드립니다.

References

1. Téllez-Zenteno JF, Hernández-Ronquillo L. A review of the epidemiology of temporal lobe epilepsy. Epilepsy Res Treat 2012;2012:630853.
2. Blair RD. Temporal lobe epilepsy semiology. Epilepsy Res Treat 2012;2012:751510.
3. Sadiq SB, Hussain SA, Norton JW. Ictal aphasia: an unusual presentation of temporal lobe seizures. Epilepsy Behav 2012;23:500–502.
4. Gabr M, Lüders H, Dinner D, Morris H, Wyllie E. Speech manifestations in lateralization of temporal lobe seizures. Ann Neurol 1989;25:82–87.
5. Grimes DA, Guberman A. De novo aphasic status epilepticus. Epilepsia 1997;38:945–949.
6. Kim JS, Caplan LR. Clinical stroke syndromes. Front Neurol Neurosci 2016;40:72–92.
7. Privitera M, Kim KK. Postictal language function. Epilepsy Behav 2010;19:140–145.
8. Flügel D, Kim OC, Felbecker A, Tettenborn B. De novo status epilepticus with isolated aphasia. Epilepsy Behav 2015;49:198–202.
9. DeToledo JC, Minagar A, Lowe MR. Persisting aphasia as the sole manifestation of partial status epilepticus. Clin Neurol Neurosurg 2000;102:144–148.

Article information Continued

Fig. 1.

Brain magnetic resonance imaging (MRI) and magnetic resonance angiography (MRA) of the patient. Since the patient had acute-onset aphasia, the author performed brain MRI and MRA with the suspicion of cerebral infarction including language areas. Diffusion-weighted imaging (A) showed no acute infarction, and MRA (B) showed no stenosis or occlusion. T2-weighted (C) and fluid attenuated inversion recovery images (D) showed a high-intensity lesion in the left periventricular white matter, which suggested small-vessel disease.

Fig. 2.

Video electroencephalography of the patient. It showed intermittent rhythmic delta activities of 3 Hz (A) and continuous rhythmic delta activities of 2.5–3.5 Hz (B) in left temporal area, without clinical symptoms.